病例资料：孕妇29岁，孕3产0，末次月经:年7月27日，否认“肝炎”、“结核”等传染病史。在广东省妇幼保健院于年10月20日孕11+周NT检查及年1月14日行孕23+周III级产前检查，胎儿均未见明显异常；于年4月16日孕37+周行III级产前超声检查见：胎儿肝脏右叶可见片状低回声区，范围约79mm×53mm，边界尚清，内回声尚均匀；CDFI：低回声区内可见丰富的血流信号，可探及走行迂曲的肝动脉分支及门静脉分支，脐静脉肝内段受压左移（图1，2）提示：胎儿肝右叶实性占位声像（考虑肝母细胞瘤）。孕38+周在该院分娩一男婴，于年4月19日行超声检查见：肝脏右叶增大，上下斜径68mm，右叶大部分回声增强，可见一粗大血管供血，内径约4.5mm，走形迂曲，源自腹主动脉，其内分支血管扩张；肝脏左叶大小40mm×30mm，回声及形态未见明显异常；门静脉主干显示不清，门静脉左外支与肝动脉伴行。提示：肝右叶增大，回声增强，肝脏血管异常（图3，4）。新生儿行血清学甲胎蛋白检查：ng/ml。出生后12天在我院行肝右叶+胆囊切除术，术中见：肝脏右叶弥漫性肿大，表面可见静脉怒张，颜色不均匀，同周围组织无粘连；肝左叶形态未见异常。
术后病理如下：大体标本（肝右叶）送检组织大小8cm×7.5cm×4cm，切面未见明确肿物（图5）；镜下见部分区域未见肝小叶结构，肝索增生（2~4层），肝窦扩张，肝细胞核稍增大，肝细胞间可见髓外造血。综合我院及外院（医院、医院、医院）会诊意见，主要考虑为：（1）肝母细胞瘤（但细胞异型性不大，Ki-67增值指数低）；（2）未见报道的腺瘤样增生（图6）。
讨论：肝母细胞瘤（hepatoblastoma）起源于上皮组织，为胚胎性肿瘤，是婴幼儿时期最常见的肝脏恶性肿瘤［1］,组织特征包括肝脏生长发育的不同阶段，生长速度快，产前超声最早可于妊娠7个月发现，依据肿瘤内细胞分化程度分为胎儿型、胚胎型（低分化型）及混合型肝母细胞瘤。胎儿血清学甲胎蛋白明显增高，其超声表现如下：肝脏明显增大并失去正常形态，轮廓线仍较完整。以肝右叶及单发肿块多见，肿瘤呈圆形、椭圆形或带分叶状，直径约5cm~25cm。肿块与周围肝组织分界明显，并可向表面呈半球状突起，回声强度表现与其内骨样软骨或纤维组织等间叶组织成分的多少与分布不同有关，从而导致内部回声强弱不一，分布不均，常有高回声或无回声区［2］。超声在肝母细胞瘤的早期发现和初步筛查中发挥重要的作用，适合动态观察和术后随访。本例患儿符合肝母细胞瘤的表现有如下几点：（1）患儿超声检查肝脏明显增大
血流信号丰富；（2）血清学AFP明显增高；（3）术中见肝脏弥漫性增大，表面可见静脉怒张，颜色不均匀，同周围组织无粘连；（4）术后病理镜下见部分区域无肝小叶结构，肝索增生（2~4层），肝窦扩张，肝细胞核稍增大。
但本例患儿部分表现不符合肝母细胞瘤：（1）患儿超声检查肝脏大部分回声增强，边界欠清，无包膜，未见明显回声不均匀的包块，可见腹主动脉来源供
血；（2）术后大体标本未见明确肿物；（3）镜下肝细胞异型性不大，Ki-67增值指数低。综合考虑不排除未见报道的新生儿腺瘤样增生，肝脏腺瘤样增生发病机制尚不清楚，被认为是一种介于腺瘤和肝脏局灶性结节性增生之间的过渡类型，较少见，常被认为是局灶性肝细胞于肝内先天性血管畸形处的反应性增生，并非真正意义上的肿瘤，多发生在成人，新生儿期发病未见报道，通常病灶为单发，直径多数小于5cm，很少超过10cm，边界欠清晰，无包膜；血清学甲胎蛋白一般为阴性，其预后好，不恶变［3］，极少复发，如诊断明确，可采用非手术治疗，定期随访观察。本例患儿最终诊断有待术后进一步随访。肝母细胞瘤是小儿肝脏恶性肿瘤的最常见原因，但新生儿期确诊病例不到10%，胎儿期比例则更低。未经早期发现且未行完整切除的肝母细胞瘤患儿往往预后不良。产前超声诊断肝脏异常肿块是最简便、最直接方法，在早期发现和初步筛查中发挥重要的作用。因此我们建议凡胎儿期发现肝脏有实质性肿瘤，均应定期复查，为临床医师下一步治疗策略提供依据。
参考文献
［1］MillerRW,YoungJL,NovakovicB.Childhoodcancer［J］.Cancer，,75(1Suppl):-.
［2］周永昌,郭万学,主编.超声医学.4版［M］.北京:科学技术文献出版社,:-.
［3］HermanP,PuglieseV,MachadomcMC,etal.Hepaticadenomaandfocalnodularhyperplasia:Differentialdiagnosisandtreatment［J］.WorldJSurg,,24:-.
作者：张玉兰、尚宁、王丽敏、马小燕（欧阳春艳转载于妇产与遗传(电子版)）
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