影像时间
病例展示
女性，57岁，一周前体检发现肝占位，无明显不适。既往体健，否认重大手术史，否认肝炎、结核等传染病史等，常规肿瘤标志物无明显异常。患者行CT及MRI增强检查。CT增强：平扫、动脉期及门脉期图像如下：CT表现：肝左叶低密度灶，密度均匀，边界尚清晰，增强后动脉期呈明显强化，门脉期造影剂退出，平扫、动脉期、门脉期CT值分别为36HU、HU、HU。病灶强化较均匀。MRI图像如下：MRI表现：肝左叶病灶，呈T1WI低信号、T2WI-FS高信号，信号均匀，反相位上病灶无明显信号减低。DWI呈高信号，ADC值约1.58×10-3mm2/s。增强后病灶呈明显强化，动脉晚期病灶周围小斑片状异常灌注，门脉期及延迟期仍呈高信号（延迟期图像未展示）。病理：肝脏副神经节瘤肝脏副神经瘤
副神经节瘤，是起源于副神经节细胞的肿瘤，一般把起源于肾上腺的副神经节瘤称为嗜铬细胞瘤，而位于肾上腺外的统称为副神经节瘤，并以解剖部分命名。肾上腺外的副神经节瘤中，约55.2%发生于腹膜后，25.6%发生于头颈部，5.6%位于膀胱，3.2%位于纵隔。而发生于肝脏副神经节瘤罕见，文献一般为个例报道。本文从临床、影像等方面简述肝脏副神经节瘤相关表现。
01
一般概述
副神经节瘤起源于胚胎期的神经嵴组织，由成巢或器官样排列的小圆形上皮样主细胞组成。周围围绕少量的支持细胞，瘤巢之间为丰富的血窦样血管网。发病多见于成年人，发病平均年龄为41岁，男女发病数相近。副神经节瘤多沿颅底至盆腔人体中轴线分布，偶尔也出现在副神经节以外区域。发生于肝脏的副神经节瘤可良性或恶性。02
临床
副神经节瘤的临床表现与肿瘤部位和是否分泌儿茶酚胺有关，一般表现为缓慢生长的无痛性肿块，少数功能性肿瘤分泌儿茶酚胺，导致相应的内分泌症状。当血液中儿茶酚胺高于正常值的4-5倍时，会出现阵发性高血压、心悸、头晕和多汗等临床症状。肝脏副神经节瘤亦可表现为功能性。当肿瘤受到外界作用如挤压、牵拉时，可能会突然大剂量释放儿茶酚胺类物质，引起血管剧烈波动等，引起急性肺水肿、心脑血管意外、急性心肌损害及心功能衰竭等危象发生。因此术前诊断尤为重要。03
影像表现
副神经节瘤常位于中轴线附近，单发多见，直径常5cm，边界尚清，可有假包膜，病灶呈实性或囊实性。副神经节瘤血供丰富，增强扫描呈明显强化。文献报道肝脏副神经节瘤影像表现无特异性，平扫呈低密度，增强后呈明显强化，术前常被误诊为肝癌。当肿瘤较大时，副神经节瘤可表现为周围结节样强化，类似于血管瘤的强化。MRI影像特征与CT类似，常难以与肝癌鉴别。而放射性碘标记的间碘苄胍(1I-MIBG)显像诊断对副神经节瘤的检出率较高，敏感性约77%-95%，特异性约95%-%。总之，对于肝脏富血供肿瘤，需考虑到副神经节瘤的可能。CASE1
49岁女性，体检发现肝脏占位，无明显不适。CT增强示肝内低密度灶，增强后动脉期呈明显强化，强化不均匀，边界欠清晰。门脉期造影剂退出，呈稍低密度。MRI示病灶呈T1WI稍低信号、T2WI-FS高信号，DWI呈高信号（未展示），信号尚均匀，增强后呈明显强化。术前误诊为肝癌，手术过程中该患者血压急剧升高，术后病理为肝脏副神经节瘤。
CASE2
47岁女性，超声发现肝脏占位就诊，无明显不适，既往高血压病史（/mmHg）。CT增强示肝左叶低密度灶，增强后呈明显强化。手术过程中该患者出现血压剧烈变化（90/70–/mmHg）。术后病理为肝脏副神经节瘤。
CASE3
48岁女性，上腹部疼痛及持续性腹胀数月余，CT增强冠状位示肝内巨大占位，呈边缘结节样强化，类似于海绵状血管瘤。术后病理为副神经节瘤。
作者
天涯陌路
内容策划
小雪球、彭龙
题图来源
站酷海洛
插图来源
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