导读
这个肿块不寻常……
病例介绍
患者，男，39岁，因常规体格检查偶然发现有肝脏肿块入院。患者否认发烧、体重减轻、厌食症、茶色尿、粘土色大便或排便习惯改变。该患者无任何胃肠道或血液疾病家族史，同时否认经常使用酒精、烟草、非法药物或其他药物。
体格检查无异常。实验室检查也均正常：血红蛋白14.0g/dL，肌酐0.93mg/dL，总胆红素0.66mg/dL，AST19U/L，ALT19U/L，ALP47U/L，GGT28U/L。
肝炎标志物HBsAg和抗-HCV呈阴性。腹部超声检查证实肝脏第VI段有3.0±3.2厘米的异质性肿块（图1-A）。磁共振成像（MRI）显示，在注射造影剂前，T1加权图像存在异质性低信号到等信号密度的肿块，并且在T2加权图像上呈等信号到高信号（图1-B、C）。造影剂灌注后，病灶呈向心性强化，扩散受限（图1-D）。
图1影像学检查结果
患者食管胃十二指肠镜检查和结肠镜检查均正常。血清肿瘤标志物的水平均在正常范围内：甲胎蛋白1.86ng/mL，癌胚抗原3.07ng/mL，CA19-.45U/mL。由于肝脏病变为供血丰富表现，穿刺可能诱发出血，故未进行经皮活检。
由于患者认为当地是肝细胞癌的流行地区，他在经过全面讨论后决定接受手术。最后进行了VI/VII段的腹腔镜分段切除术，手术后患者恢复良好。
患者手术标本的病理切片如图2所示。
图2病理切片
那么，这个肿块是肿瘤么？你的诊断是什么？
诊断结果
答案
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肝紫癜病（PH）
手术标本的病理切片显示了该病的典型特征：含血囊泡被肝索包围，肝窦扩张，并伴有局灶性出血（图2）。
肝紫癜病是一种罕见的良性肝脏血管疾病。该病主要表现为肝切除或活组织检查标本见大小不等的含血囊泡。目前报道均为散发病例（无家族聚集倾向），成人报道多见，无性别差异。
该病病因尚不明确，目前较公认的致病因素包括：（1）药物相关性中*，如类固醇激素和巯基嘌呤类；（2）自身免疫因素，包括一些疾病引起的继发性免疫缺陷，如结核、血液系统恶性肿瘤、移植后免疫缺陷、肝细胞性肝癌等；（3）感染，如巴尔通体感染导致的猫抓病。
表1慢性紫癜性肝炎的可能病因
肝紫癜病临床可分为局灶型和弥漫型。局灶型患者缺乏特异性临床表现，多数患者无临床症状，常于常规体检时发现。少数患者可表现为腹痛、*疸、腹胀、乏力、食欲减退、消瘦等症状。也有患者发生病灶合并破裂出血，导致急腹症、失血性休克。弥漫型患者在病程晚期可合并肝硬化、肝衰竭、肝性脑病等相关临床表现。
在超声检查中，病变在正常肝脏中可以是高回声的，在肝细胞增多症患者中可以是低回声的，并且如果并发出血则可能看起来是异质的。多普勒成像可以识别PH病变的血管分布增加。与PH.3诊断中的超声图像相比，使用计算机断层扫描不会提高诊断灵敏度。在MRI上，由于亚急性出血，PH病变可能在T1加权图像上呈低信号，在T2加权时呈高信号。图像，暗示出血性坏死的存在。PH的增强通常是离心3;然而，在我们的病例中，MRI显示渐进的向心增强，扩散受限。这一发现是不寻常的，并且可能导致难以区分病变与血管瘤或恶性肿瘤。经皮肝活检对于确定诊断更为可靠，但应考虑出血风险。
肝紫癜病影像学表现缺乏特异性，增强CT检查病变常表现为离心性强化，但也有向心性强化表现（如本文病例）。MRI检查主要表现取决于病变内出血所处时期，不同时期血液成分不同，会导致MRI表现不同。
由于该病的临床特点不典型，导致其诊断困难、误诊率高，疾病多由手术或活组织病理学检查确诊。
总结
综上所述，PH是一种罕见的疾病，由于没有特征性的影像学表现，很难做出正确的诊断。对于不典型的肝脏病变，结合其基础疾病及用药史，应拓展临床诊断思维，考虑肝紫癜病的可能。
参考文献：
[1]Chang-YuChen,atal.AnUnusualHepaticMassinaYoungMan[J].Gastroenterology.;:e4–e5.
[2]孙泉,袁强,蒙广星,etal.肝紫癜病的诊断与治疗[J].中华消化外科杂志,(2):-.
[3]法瑞尔(FerrellLD),卡加(KakarS),沈中阳.肝脏病理学[M].天津:天津科技翻译出版公司;.
[4]DanieleCrocetti,atal.Peliosishepatis:Personalexperienceandliteraturereview[J].WorldJGastroenterol.Dec14;21(46):–.
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